VKH syndroom

Bekend uit de literatuur is ook het VOIGT-KOYANAGI-HARADA (VKH)-syndroom bij de hond, vooral bij de Akita. De gelijktijdige depigmentering van onbehaarde delen van de huid optredende UVEITIS is typisch voor het VKH-syndroom, welke in de humane geneeskunde ook onder het begrip UVEITIS-VITILIGO POLIOSIS-syndroom bekend is. Naast neus, lippen en oogleden kunnen ook poten en anus pigmentverlies getroffen worden. Er kan Cataract of Glaucoom optreden. De zekerheid van de diagnose volgt uit het histologisch onderzoek van huidbiopten van de veranderde huidgedeelten. De oorsprong van het VKH-syndroom is nog niet volledig bekend, maar het heeft een genetische grondslag.

UVEODERMATOLOGISCH SYNDROOM (VKH-ACHTIG SYNDROOM)

Wat is UV of VKH-achtig syndroom?

 VKH bij mensen.

 In 1906 beschreef Vogt een complex van symptomen die met elkaar samenhangen, net als Koyanangi in 1929.  Ze hadden een ontsteking van de voorkant van de uvea (de middelste laag van het oog met de rijkste bloedtoevoer, inclusief de iris, waterige humor en vaatvlies); verlies van pigment in de huid (vitiligo); haar bleken (poliose), niet alleen op het hoofd, maar ook wimpers en wenkbrauwen; haaruitval (alopecia) en gehoorproblemen.  In 1926 had Harada patiënten beschreven met ontsteking van de rug van de uvea, netvliesloslating en cerebrospinale betrokkenheid. Omdat latere rapporten zoveel patiënten met overlappende symptomen lieten zien, herkenden medische professionals ze als onderdeel van één complex, aangeduid als Vogt-Koyanangi-Harada Disease of VKH. Het wordt het meest aangetroffen bij Aziaten en indianen, in de leeftijd van 20-50 jaar. De hoogste gerapporteerde incidentie is in Japan, waar het een gelijke geslachtsverdeling vertoonde.  VKH komt echter wel wereldwijd voor en sommige studies tonen aan dat meer vrouwen getroffen zijn dan mannen buiten Japan.  De ziekte vordert meestal in fasen, eerst met wat het prodromale stadium wordt genoemd dat een virale infectie nabootst met koorts, hoofdpijn, misselijkheid, duizeligheid en pijnlijke ogen. 

Een paar dagen later begint de acute uveitische fase en raakt het oog ontstoken. In het begin kan dit slechts één zijn, maar uiteindelijk zijn beide ogen betrokken en de symptomen vorderen totdat de ontsteking verdwijnt Tijdens de herstelfase begint de depigmentatie. Dit kan betrekking hebben op het netvlies, de huid en/of het haar.  De progressie kan worden onderbroken door de chronische terugkerende fase , waarin de uveïtis terugkeert. Knobbeltjes kunnen zich vormen in de iris en complicaties zoals staar en glaucoom kunnen ook optreden.

VKH-achtig syndroom bij honden

Honden vertonen een reeks symptomen die vergelijkbaar zijn met VKH bij mensen, maaromdat de twee niet volledig overeenkomen, wordt het complex bij honden VKH-achtig of UV(UVE dermatologisch syndroom genoemd)  Omdat ze niet als gelijkwaardig zijn  vastgesteld, zullen we hier verwijzen naar het menselijke ziektecomplex als VKH en de hond als UV.  De oor- en gehoorproblemen die vaak bij mensen voorkomen, worden niet aangetoond bijhonden en reuen hebben meer kans om te worden beïnvloed. Aan de andere kant  is kleurverlies in de huid (vitiligo) bijna altijd aanwezig en komt kleurverlies in de vacht(polonium) vaak voor. Meestal begint dit rond en onder de neus en ogen, zoals te zien is  bij de hond die hier is afgebeeld.  Het is veel gemakkelijker te zien bij een hond met  donkere kleuren.  UV en VKH kenmerken zich door de aanwezigheid van oog- en  huidproblemen samen. Uveïtis is echter meestal het eerste symptoom.  Het is echter belangrijk op te  merken dat hoewel uveïtis altijd aanwezig is in VKH-achtig complex, uveïtis alleen niet betekent  dat de hond VKH heeft.

Hoe dan ook, elke vorm van oogprobleem moet leiden tot een onmiddellijk bezoek aan eendierenarts.  Onbehandelde uveïtis kan leiden tot glaucoom, littekens van de  componenten van het oog en zelfs blindheid.

In een studie die 102 honden volgde met de diagnose uveïtis die niet werd veroorzaakt doorletsel of staar, had bijna een kwart van de honden een vorm van tumor van hun oog ofsystemische tumoren, meestal lymfosarcoom, en 17% had duidelijk bewijs van  een infectieuze oorzaak, meestal ehrlichie. Deze studie onderstreept het belang van eenonderzoek en diagnose vóór de behandeling, omdat een aanzienlijk aantal van deze hondeneen soort systemische ziekte had.

Massa's studie classificeerde ongeveer 60% van de gevallen van uveïtis als een onbekendeoorzaak, wat overeenkomt met rapporten van praktiserende veterinaire specialisten. Net  als bij VKH in de hele menselijke populatie, is UV vrij ongewoon bij honden, en net als  zijn menselijke tegenhanger heeft het een duidelijke voorliefde voor bepaalde rassen. Akita's  zijn goed voor het grootste deel van de gemelde gevallen, maar het komt wel voor bij hunneefrassen, de Siberische Husky,  Alaska Malamute en Samojeed. Wanneer  uveïtis verschijnt in deze rassen, vooral Akita's, de hond.

Oorzaken: Zoals bij veel complexe ziekten is de exacte oorzaak van VKH bij mensen en  UV bij honden onbekend.  Studies van het Major Histocompatibility Complex (MHC I en MHC II)zijn aan de gang en kunnen niet alleen licht werpen op VKH, maar ook op andere auto-immuunziekten.  MHC is een chromosomaal segment dat codeert voor het  immuunsysteem van het lichaam om lichaamsweefsel te herkennen als vreemd of zelf. Dit wordt ook wel deHLA comple genoemd

Samen met VKH en UV vallen de antilichamen van het lichaam melanine bevattende  cellen aan, gedeeld door de huid, het haar, het oog, de hersenvliezen en het oor; terwijl bij de  honden hersenvliezen en het oor mogelijk niet betrokken zijn omdat ze niet  dezelfde samenstelling hebben. Er gebeurt iets dat ervoor zorgt dat de melanocyten van het oog ende huid een antigeen beginnen uit te drukken dat het immuunsysteem als vreemdbestempelt.  Een onlangs gepubliceerde studie uitgevoerd bij UC Davis, beschrijft de DLA's(honden leukocytenantigeen) gevonden bij honden die zijn aangetast met UV versus  honden in de controlegroep die niet werden beïnvloed door UV.  Een andere studie die licht werptop deimmuun mechanismen in UV vond een verschil in de soorten lymfocyten die  betrokken zijn bij de auto-immuunrespons. Met behulp van immunohistochemische  analyse onderzochten ze cellen uit het oog en uit de huid en ontdekten dat de eerste voornamelijk B-cel lymfocyten betrof; terwijl het bij deze laatste vooral om T-cel lymfocyten ging.  Hopelijk leidt deze studie tot verder onderzoek.  (Carter, Wallace J., et al. " Animmunohistochemical study of uveodermatologic syndrome in twee Japanese Akita dogs "

Een tendens om voor te komen in families en de associatie met geïsoleerde populaties  duidt op een genetische component van VKH en UV.  Sommige onderzoekers hebben het  gevoel dat een genetische aanleg wordt veroorzaakt door een soort infectie. Ten minste éénexperiment heeft VKH-achtige symptomen in Akita's geïnduceerd door injectie van eentyrosinase-gerelateerd eiwit, hoewel het niet duidelijk is of deze identiek zijn aan VKH bijmensen. 

Uveïtis kan worden behandeld met ontstekingsremmende geneesmiddelen zoals aspirine encorticosteroïden, evenals die voor oogheelkundige en artritispijn zoals indomethacine  of profenaal. Hoe en of corticosteroïden worden toegediend, hangt af van de locatie van    in het oog en ook van de vraag of er ulceratieve schade  is opgetreden. Corticosteroïden zijn gecontra-indiceerd als er laesies in het oog aanwezig zijn.Medicatie die verwijding van de pupil veroorzaakt, kan worden gebruikt, maar niet  als glaucoom zich heeft ontwikkeld.  Dit helpt pijn te verlichten.

Orale corticosteroïden worden gebruikt om de andere symptomen onder controle te  houden, maar vanwege de ernstige bijwerkingen die gepaard gaan met grote doses, kan het  worden aangevuld met azathioprine. Omdat de effecten van dit medicijn langer duren om  te verschijnen, zijn hogere doses van de steroïden in eerste instantie noodzakelijk. Ciclosporinekan ook worden gebruikt.

De prognose voor UV-honden is op de lange termijn niet goed omdat de ziekte chronisch  is en de bijwerkingen van de medicijnen die nodig zijn om te beheersen hun eigenbedreigingen vormen voor de gezondheid van de hond op de lange termijn.  Zorgvuldige monitoring is essentieel en eigenaren moeten zeer zorgvuldig samenwerken met  hun dierenarts om de behandeling te coördineren.

Bron

Vogt-Koyanagi-Harada Syndroom

Ga naar orginele engelse beschrijving